Bailout procedure in obstructed supracardiac total anomalous pulmonary vein drainage / Procedimiento de rescate en drenaje venoso pulmonar anómalo total supracardíaco obstructivo

Abstract Total anomalous pulmonary venous drainage is a rare and diverse anomaly, accounting for 1% to 3% of patients with congenital heart disease. Newborns with diagnosis of an obstructed total anomalous pulmonary venous dainage are extremely ill soon after birth and often present with severe cyanosis, pulmonary hypertension and low cardiac output requiring urgent surgical intervention. Transcatheter palliative stenting of the obstructive vertical vein can be an acceptable alternative as a bailout intervention before complete surgical correction is undertaken. This report of two cases highlights the feasibility, safety and effectiveness of the inter ventional palliative procedure and confirms that this technique can be an acceptable and attractive bridge in the algorithm of medical decisions during the evaluation of these critical patients.

Resumen El drenaje venoso pulmonar anómalo total es una enfermedad poco frecuente y de presentación diversa y se observa en el 1% a 3% de las cardiopatías congénitas. Si se asocia a obstrucción, se convierte en una afección grave en el recién nacido, mostrando cianosis intensa, hipertensión arterial pulmonar y bajo gasto cardíaco con indicación de intervención quirúrgica de urgencia. El implante de stent por cateterismo de forma paliativa para aliviar la obstrucción puede ser una alternativa aceptable de tratamiento como intervención de rescate antes de la corrección quirúrgica definitiva. Presentamos dos casos de intervención percutánea paliativa mostrando que esta técnica puede ser eficaz como puente al tratamiento quirúrgico definitivo para ser incorporado en la toma de decisiones de estos pacientes críticos.

Bailout procedure in obstructed supracardiac total anomalous pulmonary vein drainage.

Total anomalous pulmonary venous drainage is a rare and diverse anomaly, accounting for 1% to 3% of patients with congenital heart disease. Newborns with diagnosis of an obstructed total anomalous pulmonary venous dainage are extremely ill soon after birth and often present with severe cyanosis, pulmonary hypertension and low cardiac output requiring urgent surgical intervention. Transcatheter palliative stenting of the obstructive vertical vein can be an acceptable alternative as a bailout intervention before complete surgical correction is undertaken. This report of two cases highlights the feasibility, safety and effectiveness of the interventional palliative procedure and confirms that this technique can be an acceptable and attractive bridge in the algorithm of medical decisions during the evaluation of these critical patients.

El drenaje venoso pulmonar anómalo total es una enfermedad poco frecuente y de presentación diversa y se observa en el 1% a 3% de las cardiopatías congénitas. Si se asocia a obstrucción, se convierte en una afección grave en el recién nacido, mostrando cianosis intensa, hipertensión arterial pulmonar y bajo gasto cardíaco con indicación de intervención quirúrgica de urgencia. El implante de stent por cateterismo de forma paliativa para aliviar la obstrucción puede ser una alternativa aceptable de tratamiento como intervención de rescate antes de la corrección quirúrgica definitiva. Presentamos dos casos de intervención percutánea paliativa mostrando que esta técnica puede ser eficaz como puente al tratamiento quirúrgico definitivo para ser incorporado en la toma de decisiones de estos pacientes críticos.

Implante de stent en tracto de salida de ventrículo derecho en tetrología de Fallot grave: alternativa a la anastomosis de Blalock-Taussig / Right Ventricular Outflow Tract Stenting in Severe Tetralogy of Fallot: an Option to the Blalock-Taussig Shunt

RESUMEN Introducción: El manejo inicial de pacientes con tetralogía de Fallot (TOF) asociado a una anatomía desfavorable y flujo vascular pulmonar significativamente reducido es controversial y continúa siendo un desafío clínico. Material y métodos: Estudio multicéntrico, retrospectivo, observacional. Se incluyeron pacientes consecutivos (neonatos y lactantes menores) con diagnóstico de TOF asistidos en cuatro centros diferentes de la ciudad de Córdoba, Argentina, que recibieron stent en tracto de salida de ventrículo derecho (TSVD) como abordaje inicial de su cardiopatía congénita. La indicación de intervención paliativa inicial fue consensuada en reunión del equipo cardiovascular en cada centro participante. Una anatomía compleja (ramas pulmonares con Z score ≤ -2,5), presentación en shock cardiogénico o en crisis de cianosis, bajo peso o comorbilidades significativas (enterocolitis necrotizante, prematurez, insuficiencia renal, convulsiones) inclinaron la decisión hacia un abordaje percutáneo inicial. Resultados: Entre agosto de 2017 hasta mayo de 2018, 6 pacientes con TOF sintomáticos recibieron stent en TSVD. La edad media fue 39,3 días (9-87), el peso medio fue 3,60 kg (2,2-5,4) y el 66% eran de sexo femenino. Los stents utilizados fueron coronarios o periféricos con un diámetro que varió entre 4,0 y 6,0 mm. La saturación periférica previa a la colocación del stent fue de 66,4% (42-77) incrementado a 90,6% (86-96) previo al alta (p < 0,001). No se registraron complicaciones durante la intervención. El tiempo de internación fue de 7 días (1-13) y el tiempo de seguimiento fue de 106,8 días (4-292). No hubo mortalidad a los 30 días. Conclusión: El implante de stent en TSVD en pacientes con TOF y anatomía desfavorable es una opción razonable en neonatos y lactantes menores como alternativa a la realización de una anastomosis de Blalock-Taussig modificada o corrección primaria inicial.

ABSTRACT Background: The initial management of patients with Tetralogy of Fallot (TOF) associated with unfavorable anatomy and significantly reduced pulmonary blood flow is controversial and still a clinical challenge. Methods: We conducted a multicenter, retrospective and observational study in consecutive neonates and young infants with diagnosis of TOF treated at four different centers of the city of Cordoba, Argentina, who underwent RVOT stenting as the first approach to alleviate their congenital heart defect. The indication of a primary palliative intervention was decided by the cardiovascular surgery team in each participating center. An initial percutaneous approach was considered under the following circumstances: complex anatomy (pulmonary branches with Z score ≤-2.5), cardiogenic shock, cyanotic spells, low weight or significant comorbidities (necrotizing enterocolitis, prematurity, kidney dysfunction or convulsions). Results: From August 2017 to May 2018, 6 patients with symptomatic TOF underwent RVOT stenting. Mean age was 39.3 days (9-87), mean weight was 3.60 kg (2.2-5.4) and 66% were girls. Coronary or peripheral stents were used with diameter between 4.0 mm and 6.0 mm. Systemic arterial oxygen saturation was 66.4% (42-77) before the procedure and increased to 90.6% (86-96) before discharge (p<0.001) There were no complications during the procedure. Patients were hospitalized for an average of 7 days (1-13) and mean follow-up was 106.8 days (4-292). There were no deaths at 30 days. Conclusions: Right ventricular outflow tract stenting in patients with TOF and unfavorable anatomy is a reasonable option for neonates and young infants as an alternative to the modified Blalock-Taussig shunt or initial primary corrective surgery.